Sindrome de west o Espasmos infantiles.

Síndrome de west.

El Síndrome de West se denomina también de los Espasmos Infantiles y pertenece al grupo de lo que se llama "Encefalopatías epilépticas catastróficas". Los espasmos infantiles son un tipo especial de ataque epiléptico, que afectan fundamentalmente a niños menores de un año de la edad.

-Se pueden distinguir dos grupos de pacientes:

• Sintomático: hay previamente signos de afección cerebral o por una causa conocida.
• Criptogénico: ausencia de signos de afección cerebral previa y causa desconocida.

La causa de los espasmos infantiles es muy variada y casi siempre consecuencia de una lesión cerebral que puede ser estructural o metabólica. Existen otros casos cuya causa es desconocida (llamados criptogénicos), pero estos van disminuyendo según avanzan las técnicas de diagnóstico y se puede conocer.

Se puede considerar que cualquier lesión en el encéfalo (parte del cerebro) que afecte al niño puede ser el desencadenante de un Síndrome de West:

• Isquemia antes del nacimiento o, incluso, durante el mismo.
• Desórdenes dentro del útero, especialmente infecciones como la toxoplasmosis, la rubeola y los citomegalovirus.
• Disgenesias (desarrollo defectuoso) cerebrales.
• Desórdenes metabólicos: no es muy frecuente pero hay algunos casos relacionados.
• Otras causas de origen infeccioso, como el herpes.
• Una enfermedad llamada esclerosis tuberosa, que es una afección congénita del cerebro que se caracteriza por la presencia de numerosos nódulos y que clínicamente se manifiesta por trastornos mentales, ataques epilépticos y, a veces, tumores en la piel, riñones, etc.

-Los síntomas típicos son:

A) Espasmos flexores, extensores y mixtos: Consisten en contracciones súbitas generalmente bilaterales y simétricas de los músculos del cuello, tronco y extremidades. La contracción más típica es la de flexión. La duración aproximada de cada episodio es aproximadamente de 2 a 10 segundos, durante la cual puede haber ausencia. Los espasmos pueden acompañarse de:

1. Alteraciones respiratorias.
2. Gritos.
3. Rubor.
4. Movimientos oculares.
5. Sonrisa.
6. Muecas

• B)Retraso psicomotor: Hay pérdida de habilidades adquiridas y anormalidades neurológicas como:

1. Diplejia (parálisis que afecta a partes iguales a cada lado del cuerpo).
2. Cuadriplejia (parálisis de los cuatro miembros: tetraplejia).
3. Hemiparesia (debilitamiento o ligera parálisis de una mitad del cuerpo).
4. Microencefalia (cabeza pequeña)

C)Electroencefalograma característico: Enlentecimiento y desorganización intensos de la actividad eléctrica cerebral, que se conoce por hipsarritmia.

• En el curso del proceso, los lactantes pierden la sonrisa, abandonan la prensión de los objetos y seguimiento ocular. Se vuelven irritables, lloran sin motivo y duermen peor.
• Disminuye el tono muscular y si la situación se prolonga, el deterioro es importante.
• Es frecuente que en muchos pacientes el retraso mental se manifieste antes que los espasmos; estos casos, en general, se consideran como probablemente sintomáticos.

-Pronostico: 

• Espasmos masivos infantiles.
• Retardo o deterioro del desarrollo psicomotor y/o mental.
• Alteraciones electroencefalográficas, usualmente del tipo de la hipsarritmia.